El síndrome de pericarditis, artritis y camptodactilia: a cuatro décadas de su descripción original

Montserrat Pérez-Monterola, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Angélica Vargas-Guerrero, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Laura A. Martínez-Martínez, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Alfonso Buendía-Hernández, Departamento de Publicaciones, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Manuel Martínez-Lavín, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México

El síndrome de camptodactilia, artropatía, coxa vara y pericarditis (CACP) es una causa de pericarditis constrictiva y artropatía degenerativa coxofemoral claramente infradiagnosticada. Revisamos todos los casos de síndrome CACP descritos en la base de datos PubMed con el objetivo de definir sus manifestaciones clínicas más sobresalientes. Como resultado de esta revisión se proponen dos maniobras clínicas sencillas que permiten diagnosticar el síndrome CACP con un alto grado de certeza, y además se plantea que los claros mecanismos patogénicos descubiertos en padecimientos raros monogénicos, como lo es el síndrome CACP, pueden ayudar al entendimiento de enfermedades comunes heterogéneas, como lo es la osteoartritis.

Palabras clave: Pericarditis constrictiva. Camptodactilia. Coxa vara. Lubricina. Osteoartritis.