Pericarditis, arthritis, camptodactyly syndrome: four decades after its original description

Montserrat Pérez-Monterola, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Angélica Vargas-Guerrero, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Laura A. Martínez-Martínez, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Alfonso Buendía-Hernández, Departamento de Publicaciones, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Manuel Martínez-Lavín, Departamento de Reumatología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México

Camptodactyly-arthropathy-coxa vara-pericarditis syndrome (CACP) syndrome is a clearly underdiagnosed cause of constrictive pericarditis and degenerative hip arthropathy. We reviewed all cases of CACP syndrome described in the PubMed database. Founded on this review, two simple clinical maneuvers are proposed to diagnose CACP syndrome with high degree of certainty. This review also proposes that the clear pathogenetic mechanisms discovered on rare monogenic condition as CACP may aid in understanding common heterogeneous diseases such as osteoarthritis.

Keywords: Constrictive pericarditis. Camptodactyly. Coxa vara. Lubricin. Osteoarthritis.