Sarcoma de la íntima cardiaco y de grandes vasos: serie clinicopatológica con correlación por imagen e inmunohistoquímica

Ángel A. Montañez-Aguirre, Department of In-Patient Adult, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Mexico City, Mexico
Karina Del Valle-Zamora^†, Department of In-Patient Adult, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Mexico City, Mexico
Alberto Aranda-Frausto, Department of Pathology. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Mexico City, Mexico
Silvia Jiménez-Becerra, Department of Pathology. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Mexico City, Mexico
María L. Loredo-Mendoza^†, Department of Pathology. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Mexico City, Mexico

El sarcoma de la íntima es la más frecuente neoplasia maligna primaria del corazón y los grandes vasos. Su presentación clínica suele ser inespecífica, a menudo simulando afecciones comunes como la tromboembolia pulmonar o el mixoma cardiaco, lo que conlleva retrasos diagnósticos significativos. Esta serie de casos describe a cuatro mujeres con sarcomas intimales en diversas localizaciones: dos en la aurícula izquierda con afectación de la válvula mitral, una en la arteria pulmonar principal y otra presentada como una masa pulmonar. El diagnóstico se basó en imágenes multimodales, incluyendo ecocardiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética, seguidas de confirmación histopatológica. El análisis microscópico reveló un marcado pleomorfismo celular y alta actividad mitótica. La inmunohistoquímica fue esencial para el diagnóstico final; todos los casos mostraron expresión nuclear de MDM2, un marcador definitorio asociado con la amplificación génica. Otros marcadores, como h-caldesmon y CD31 difuso, resultaron negativos, excluyendo eficazmente el leiomiosarcoma y el angiosarcoma. Por su mal pronóstico y alto potencial embólico, el reconocimiento temprano y la resección quirúrgica radical siguen siendo cruciales para la supervivencia. Esta serie enfatiza la relevancia clínica de considerar el sarcoma de la íntima en el diagnóstico difere

Palabras clave: Sarcoma de la íntima. MDM2. Tumores cardiacos. Inmunohistoquímica.