Congenital pulmonary vein stenosis and bronchopulmonary vascular malformation




Jesús De Rubens-Figueroa, Servicio de Cardiología, Laboratorio de Ecocardiografía, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México José J. Bobadilla-Chávez, Servicio de Cardiología, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México Sara A. Solórzano-Morales, Servicio de Radiología. Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México


El objetivo es mostrar el diagnóstico y la evolución de una paciente con estenosis de venas pulmonares y secuestro pulmonar. Se trata de una niña de 1 año de edad, con bronconeumonías de repetición, acrocianosis, 2R intenso, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar, con diagnóstico clínico de comunicación interauricular. El ecocardiograma mostró estenosis de venas pulmonares izquierdas. El cateterismo cardiaco detectó fístulas arteriovenosas en la región apical del pulmón derecho. La imagen de resonancia magnética y la angiografía mostraron un vaso arterial aberrante paralelo a la aorta abdominal y con flujo dirigido al lóbulo pulmonar derecho. La angiotomografía reportó confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se realizó lobectomía derecha. La paciente falleció en el posoperatorio debido a una hemorragia masiva pulmonar. Esta paciente es la primera descrita en la literatura con estenosis de venas pulmonares congénita asociada a secuestro pulmonar. La ecocardiografía es el estudio diagnóstico ideal inicial en los pacientes con estenosis congénita de venas pulmonares.



Keywords: Estenosis de venas pulmonares. Cardiopatía congénita. Enfermedad cardiaca pulmonar. Secuestro pulmonar.